インヒビターの治療について

インヒビターの治療

インヒビターができてしまうと通常の補充療法で出血を止めることが困難になります。
インヒビターができてしまった時の治療方法は、出血を止めるための「止血療法」と根本的にインヒビターができないようにするための「免疫寛容療法」の2つに大きく分かれます。免疫寛容療法は止血療法と並行して行われます。

止血療法

止血療法

インヒビターは、輸注された第VIII(IX)因子の量に応じて消費(中和)されて減少します。そこで、血液中のインヒビターをすべて中和できるだけの量の凝固因子をまず注射し、それに加えてさらに、止血に必要な凝固因子を注射する方法です。結果として、比較的たくさんの量の凝固因子を注射することになります。


バイパス療法

血液が固まるには主に2つのルートがあります。
ひとつは組織因子と第VII因子が第IX因子を介して血液を固める経路(図中ルートA)で、もうひとつは組織因子と第VII因子が直接、第X因子に働き、血液を固める経路(図中ルートB)です。生理的には第VIII(IX)因子を介する経路(ルートA)の方が重要なので、第VIII(IX)因子が欠乏している血友病の患者さんには欠乏している因子を補充して止血を図ります。しかし、インヒビターのある患者さんは、第VIII(IX)因子を注射してもインヒビターに邪魔されて、結局、第VIII(IX)因子(ルートA)が働きません。一方、大量の活性化第VII因子や第X因子があると第IX因子と第VIII因子が必要な経路(ルートA)を迂回(バイパス)して、凝固反応が進みます。そこで、第VIII(IX)因子が必要なところを迂回して血液を固めようというのが「バイパス療法」です。実際には、活性化第VII因子製剤や活性化第VII因子・第X因子などを含む凝固因子複合製剤を注射します。


血漿交換・吸着療法

インヒビターを血漿交換や吸着により、物理的に取り除く方法です。
血漿交換の設備のある医療機関でしか行えません。吸着療法は日本ではまだ行われていません。

免疫寛容療法

インヒビターと反応する第VIII(IX)因子(抗原)を定期的に一定量注射することにより、第VIII(IX)因子を異物とみなさないように慣れさせ、結果としてインヒビター(抗体)を作らないようにする方法で、アレルギーの治療にも用いられている方法です。

<ECHO 誌上セミナー・基礎知識シリーズ 第7回インヒビターについて>
監修:産業医科大学 名誉教授 白幡 聡