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血友病患者さんとご家族のための情報誌「ECHO」

血友病のそこが知りたい
血友病保因者の妊娠・出産についての注意点

イラスト

聖マリアンナ医科大学小児科学 特任教授 瀧 正志


血液凝固因子製剤の開発そして改良、定期補充療法の普及など、血友病治療の進歩により、血友病患者さんの生命予後は大幅に改善され、QOL(quality of life:生活の質)も向上しつつあります。また、静脈注射を必要としないお薬や遺伝子治療などの先端医療の開発研究が進行中で、一歩進んだ治療法が皆様に提供される可能性があります。

しかしながら、血友病の赤ちゃんの出産時における頭蓋内出血の発生は、未だ十分に解決されず残された課題です。吸引分娩・鉗子分娩は自然分娩よりもその発生リスクが高いことが報告されているにもかかわらず、未だに保因者においてこのような器械分娩の実施が散見されます。

そこで、2017年3月、「エキスパート(専門医)の意見に基づく血友病周産期管理指針2017年版」が発行されました1)。これは、日本産婦人科・新生児血液学会の本管理指針作成ワーキンググループ【瀧 正志(代表)、朝比奈俊彦(浜松医科大学産婦人科)、佐道俊幸(奈良県立医科大学産婦人科)、武山雅博(奈良県立医科大学小児科)、野上恵嗣(奈良県立医科大学小児科)、長江千愛(聖マリアンナ医科大学小児科)、松尾陽子(久留米大学小児科)】が中心になり、わが国で初めて作成されたものです。この管理指針の最大の目的は、血友病保因者妊婦と血友病新生児の出血をできる限り回避し、また出血症状を伴う場合には早期に適切な止血治療を図ることです。今後の経験の蓄積や新たなエビデンスにより、適宜改訂する必要がありますが、現時点でわが国における実践可能な管理指針として医療関係者に役立てていただき、患者さんおよびご家族の健康に貢献できることを願っています。この管理指針の中から、皆様にも知っておいていただきたい血友病保因者の妊娠・出産についての注意点をお話ししましょう。

1. 妊娠中の注意点

その1.

産科医に血友病の保因者であることをしっかり伝えましょう。

その2.

産科医と血友病に詳しい内科医・小児科医、麻酔科医が連携し、医療チームとしてケアに当たることのできる施設への受診が望まれます。地理的な問題などで受診が難しい場合は、血友病治療に経験豊富な専門医と連携して診療してもらいましょう。

その3.

保因者の妊娠中のさまざまな出血リスクに対処できるよう、初診時、妊娠28週、妊娠34~36週時には凝固第Ⅷ因子あるいは第Ⅸ因子の活性を確認することが大切です。凝固因子活性のレベルによっては妊娠中の性器出血、絨毛膜下血腫、流産や人工中絶手術時などに凝固因子製剤の補充を必要とする場合があります。血友病Aの保因者の大半は、妊娠が進行するにつれて凝固第Ⅷ因子活性が上昇し正常範囲内になるため、母体が異常出血を来す心配はほとんどありません。ただし保因者の中には、凝固第Ⅷ因子活性が低く、また妊娠の進行に伴う凝固第Ⅷ因子活性の上昇が極めて少ない方もいて、そのような場合には異常出血を来す心配があります。血友病Bの保因者の場合は、一般的に妊娠が進行しても第Ⅸ因子活性の上昇はみられないため、一部の保因者において異常出血を来す心配があります。

2. 分娩時の注意点

その1.

家族歴などから、胎児に血友病の可能性がある場合は、血友病治療に経験豊富な専門医の施設での分娩が望まれます。ただし、地理的な問題などで難しい場合は、少なくとも血友病の周産期管理の経験が豊富な専門医と連携して対処してもらうことが大切です。

その2.

分娩様式については、慎重に選択しましょう。経腟分娩を選択される場合は、吸引分娩・鉗子分娩を避けてください。また、誘発分娩よりも自然分娩が望まれます。一方で遷延分娩を避けるために帝王切開分娩への切り替えを早期に行う必要があります。

分娩方法と頭蓋内出血の危険性について

一般新生児の頭蓋内出血の頻度は0.058%であるが、血友病新生児では2.5%と高かった。血友病新生児の経腟分娩においては、吸引分娩・鉗子分娩は自然分娩に比べて頭蓋内出血の危険性がオッズ比で4.39と高く、帝王切開分娩は経腟自然分娩に比べて、頭蓋内出血の危険性がオッズ比で0.34と低い、との報告があります2)


イラスト

*オッズ比:
病気や症状の起こりやすさを2つの群で比較したときにどちらが起こりやすいかを示す尺度。オッズ比が1の場合、両群での病気などの起こりやすさは同じことを、1より大きい場合はある群においてもう一方の群より起こりやすいことを、1より小さい場合は起こりにくいことを意味します。

L.JP.MKT.OH.11.2017.2633

お役立ち情報

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