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バイエル薬品株式会社

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ぼくにもわかるヘモフィリア

2. 血友病(けつゆうびょう)の治療法(ちりょうほう)

補充療法

どうやって出血しゅっけつめるの?

もしきみが血友病けつゆうびょうAという病気びょうきだったら、第VIII(8)因子だいはちいんし不足ふそくして出血しゅっけつまりにくくなっているのだから、不足ふそくしている第VIII(8)因子だいはちいんし注射ちゅうしゃすれば出血しゅっけつまるようになる。このりないものをおぎな治療法ちりょうほうのことを「補充療法ほじゅうりょうほう」とんでいる。本当ほんとうぐすりがあるといいんだけど、血液凝固因子けつえきぎょうこいんしちょうからはからだなかはいってくれないので、どうしても注射ちゅうしゃ必要ひつようなんだ。

補充療法ほじゅうりょうほう種類しゅるいにはおおきくつぎの3つがある。

1

出血しゅっけつしたときだけ注射ちゅうしゃする方法ほうほう

凝固因子ぎょうこいんし注射ちゅうしゃすれば出血しゅっけつまる

出血した時だけ注射する方法

2

運動会うんどうかい遠足えんそくなど、たくさんからだうごかすあさにあらかじめ注射ちゅうしゃをしておく方法ほうほう

注射ちゅうしゃした凝固因子ぎょうこいんし十分じゅうぶんからだなかにあるので、
ほかのともだちと一緒いっしょうごきまわれる

運動会や遠足など、たくさん体を動かす日の朝にあらかじめ注射をしておく

3

出血しゅっけつ運動量うんどうりょうとは関係かんけいなく定期的ていきてきに(たとえば、月曜げつよう水曜すいよう金曜きんようしゅう3かい)注射ちゅうしゃをする方法ほうほう

→いつでも凝固因子ぎょうこいんしからだなかにあるので、出血しゅっけつしにくい

出血や運動量とは関係なく定期的に(たとえば、月曜、水曜、金曜の週3回) 注射をする方法

どの方法ほうほうがきみのために一番いちばんいいかは、きみをみてくれているドクターとよく相談そうだんしてめてしい。ただし、注射ちゅうしゃのタイミングについて、つぎ紹介しょうかいする「出血しゅっけつしたらすぐに注射ちゅうしゃ」「注射ちゅうしゃあさ効果的こうかてき」に注意ちゅういすること。

出血しゅっけつしたらすぐに注射ちゅうしゃ

つぎのようなときは、なるべくはや注射ちゅうしゃをすること。

ひじやひざ、足首あしくびなどの関節かんせつ出血しゅっけつしたなとおもったとき(関節かんせつがムズムズしたり、いつもとちがかんじがしたら)

ひじやひざ、足首などの関節に出血したなと思った時(関節がムズムズしたり、いつもと違う感じがしたら)

あたまったり、たかところからちたとき

頭を打ったり、高い所から落ちた時

注射ちゅうしゃあさ効果的こうかてき

血液中けつえきちゅう凝固因子ぎょうこいんしりょうは、おおいほど出血しゅっけつめるちからおおきい(血友病けつゆうびょうじゃないひと凝固因子ぎょうこいんしりょうは100%だったよね)。おくすり注射ちゅうしゃをしたすぐあとが一番いちばんつよくて、それからすこしづつよわくなるので、定期的ていきてき注射ちゅうしゃをしていても、第VIII(8)因子製剤だいはちいんしせいざいでは2日間かかん第IX(9)因子製剤だいきゅういんしせいざいでは3日間かかんたつとほとんどがなくなってしまう。つまり、運動会うんどうかいのある定期的ていきてき注射ちゅうしゃするときは、あさ注射ちゅうしゃするのが一番いちばん効果的こうかてきなんだよ。よる注射ちゅうしゃしても、ているあいだ凝固因子ぎょうこいんしはどんどんってしまうからね。

注射ちゅうしゃしてからの血液中けつえきちゅう凝固因子量ぎょうこいんしりょう変化へんか
(あさ注射ちゅうしゃパターン・まえ注射ちゅうしゃパターン)

あさ注射ちゅうしゃすると

まえ注射ちゅうしゃすると

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※ここでは、第VIII(8)因子だいはちいんしれい紹介しょうかいしているけど、第IX(9)因子だいきゅういんしだともうすこながくなる。
(第IX(9)因子だいきゅういんし場合ばあい半日はんにち~1にちたつと半分はんぶんぐらいにる)

いつでもどこでも注射ちゅうしゃできる(家庭注射かていちゅうしゃ自己注射じこちゅうしゃ)

出血しゅっけつするたびに病院びょういんったり、遠足えんそくあさ病院びょういんって注射ちゅうしゃしてもらうのは大変たいへんだよね。それに、病院びょういんって注射ちゅうしゃをしてもらうのでは関節かんせつ出血しゅっけつしたときに、すぐに注射ちゅうしゃするのはむずかしいかもしれない。旅行中りょこうちゅう出血しゅっけつすることもあるかもしれない。そんなとき、「いつでもどこでも注射ちゅうしゃができたら」っておもうよね。病院以外びょういんいがい場所ばしょ注射ちゅうしゃすることを「家庭注射かていちゅうしゃ」、きみが自分じぶん注射ちゅうしゃすることを「自己注射じこちゅうしゃ」というんだ。

自己注射じこちゅうしゃができるようになると、病院びょういんかなくても出血後しゅっけつご早目はやめ注射ちゅうしゃがしやすくなるし、出血しゅっけつしないように注射ちゅうしゃしておくこともできるようになる。そうすると、安心あんしんして修学旅行しゅうがくりょこうにもけるし、きみの行動範囲こうどうはんいはぐ~んとひろくなるよ。

いつでもどこでも注射できる(家庭注射/自己注射)

くすり種類しゅるい

血友病けつゆうびょうAのひと第VIII(8)因子製剤だいはちいんしせいざい注射ちゅうしゃする
血友病けつゆうびょうBのひと第IX(9)因子製剤だいきゅういんしせいざい注射ちゅうしゃする

また、製剤せいざい原料げんりょう製造方法せいぞうほうほうにより、おおきく2種類しゅるいあって、「ひと血液けつえきからつくられる製剤せいざい」と「遺伝子組換いでんしくみかえという方法ほうほうつくられる製剤せいざい」がある。

ひとけっしょうからつく製剤せいざい(第VIII(8)因子製剤だいはちいんしせいざいれい)

原料げんりょう
ひと血液けつえき(けっしょう)

人の血しょうから作る製剤(第VIII(8)因子製剤の例)

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遺伝子組換いでんしくみかえでつく製剤せいざい(第VIII(8)因子製剤だいはちいんしせいざいれい)

原料げんりょう
ひと第VIII(8)因子だいはちいんし遺伝子いでんしまれた細胞さいぼうつく第VIII(8)因子だいはちいんし

遺伝子組換えで作る製剤(第VIII(8)因子製剤の例)

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止血しけつさせるのにどれだけ注射ちゅうしゃするの(投与量とうよりょう決定けってい)

注射ちゅうしゃをする製剤せいざい(第VIII(8)因子だいはちいんしまたは第IX(9)因子だいきゅういんし)のりょう出血しゅっけつしたからだ部位ぶい程度ていど出血しゅっけつしてから注射ちゅうしゃするまでの時間じかんによってちがうので、ひょう参考さんこうにドクターやナースと相談そうだんしてしい。

ひょう. 投与量とうよりょうやす

出血部位および重症度 初回注射より出血が止まるまで
目標因子レベル
(%)
1回注射量
(単位/kg)
1日注射回数
(回/日)
注射する期間
(日)
頭の中の出血
(頭を打った時など)
A 80~100 40~50 2 5~7
B 80~100 80~100 2 5~7
関節の出血、筋肉の出血、尿や便に血が混ざっていた時など 重症 A 40~60 20~30 1~2 3~5
B 40~60 40~60 1~2 3~5
軽症 A 20~40 10~20 1 1~3
B 20~40 20~40 1 1~3
歯ぐきの出血、鼻血、切り傷、運動する前など 重症 A 20~40 10~20 1~2 1~3
B 20~40 20~40 1~2 1~3
軽症 A 10~20 5~10 1 1~2
B 10~20 10~20 1 1~2

(田中ら, 1998年一部改変いちぶかいへん)

目標因子もくひょういんしレベル:きた出血しゅっけつめるために、必要ひつようからだなか凝固因子ぎょうこいんし濃度のうど
A:血友病けつゆうびょうAのひと注射ちゅうしゃりょう回数かいすう、B:血友病けつゆうびょうBのひと注射ちゅうしゃりょう回数かいすう

注射ちゅうしゃする製剤せいざいりょう計算けいさん

血友病けつゆうびょうAのひとは(第VIII(8)因子製剤だいはちいんしせいざい)

注射ちゅうしゃするりょう(単位たんい)=目標因子もくひょういんしレベル(%)×きみの体重たいじゅう(kg)÷2

(体重たいじゅう1kgにつき1単位たんい製剤せいざい注射ちゅうしゃすると凝固因子ぎょうこいんし濃度のうどが2%がることがわかっているので、最後さいごに2でる)

たとえば…

血友病けつゆうびょうAのきみの体重たいじゅうが20kgであれば、関節かんせつ出血しゅっけつしたとき

40%×20kg
2
=400単位たんいとなり、400単位たんい第VIII(8)因子だいはちいんし必要ひつようとなる

血友病けつゆうびょうBのひとは(第IX(9)因子製剤だいきゅういんしせいざい)

注射ちゅうしゃするりょう(単位たんい)=目標因子もくひょういんしレベル(%)×きみの体重たいじゅう(kg)

(体重たいじゅう1kgにつき1単位たんい製剤せいざい注射ちゅうしゃすると凝固因子ぎょうこいんし濃度のうどが1~1.5%がることがわかっている)

たとえば…

血友病けつゆうびょうBのきみの体重たいじゅうが30kgであれば、関節かんせつ出血しゅっけつしたとき
40%×30kg=1200単位たんいとなり、1200単位たんい第IX(9)因子だいきゅういんし必要ひつようとなる