サイトロゴ

バイエル薬品株式会社

  • 文字の大きさ
  • 小
  • 中
  • 大

ぼくにもわかるヘモフィリア

1.血友病とは 血友病の原因

血友病けつゆうびょう原因げんいん

リレー選手せんしゅりない!

2次止血じしけつ現場げんばでは、たくさんのリレー選手せんしゅ次々つぎつぎとバトンタッチをしていくことで血管けっかんあなをふさぎ、大量たいりょう血液けつえき血管けっかんそとれないようになっているんだけど、もしリレーのメンバーがりないとどうなるかな?

バトンが途中とちゅうでつながらなくなるので、血管けっかんあなをちゃんとふさげなくなって、出血しゅっけつ まりにくくなるよね。
じつは、第VIII(8)因子だいはちいんしまたは第IX(9)因子だいきゅういんし をうまくつくることができなくて、出血しゅっけつまりにくくなる病気びょうきが「血友病けつゆうびょう」なんだ。

凝固因子ぎょうこいんし リレーのなか第VIII(8)因子だいはちいんしという走者そうしゃ欠場けつじょう しているひとは「血友病けつゆうびょうA」、第IX(9)因子だいきゅういんしという走者そうしゃ欠場けつじょうしているひとは「血友病けつゆうびょうB」とばれている。

どれくらい第VIII(8)因子だいはちいんしまたは第IX(9)因子だいきゅういんしりないかをるためには「凝固因子ぎょうこいんしりょう」を調しらべる検査けんさをする。血友病けつゆうびょうじゃないひと血液中けつえきちゅう凝固因子ぎょうこいんしりょうは100%と われているけど血友病けつゆうびょうひとは0~20%ぐらいしかないんだ。

血友病けつゆうびょう重症度じゅうしょうどしたひょうのように「凝固因子ぎょうこいんしりょう(活性かっせい)」によってまる。凝固因子ぎょうこいんしが1%未満みまんひとは、とくに出血しゅっけつこしやすいので注意ちゅうい必要ひつようだよ。

重症度じゅうしょうど 凝固因子ぎょうこいんしりょう
重症じゅうしょう 1%未満みまん
中等症ちゅうとうしょう 1~5%未満みまん
軽症けいしょう 5~20%

厳密げんみつには血友病けつゆうびょうでないひと凝固因子ぎょうこいんしりょうにもはばがある。