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バイエル薬品株式会社

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ぼくにもわかるヘモフィリア

1. 血友病(けつゆうびょう)とは

出血しゅっけつまるしくみ

血液けつえき汽車きしゃ血管けっかん線路せんろ

ただしくは「血液けつえき」といい、きみたちのからだのすみずみまでりめぐらされているくだ(血液けつえきながれているくだなので「血管けっかん」というんだ)のなかをぐるぐるまわって、つぎのようなはたらきをしている。

  1. からだのすみずみまで酸素さんそ栄養えいようはこぶ。
  2. からだそとからはいってたばいきんなどのよそもの攻撃こうげきしてやっつける。
  3. 体温たいおん調節ちょうせつする。

血管けっかん線路せんろ道路どうろ血液けつえき汽車きしゃかトラックとかんがえるとわかりやすいかもしれない。もし、線路せんろ道路どうろなにかでふさがったり、汽車きしゃやトラックが故障こしょううごけなくなると荷物にもつとどかなくなり、そこにんでいるひとべものなどがなくなってとてもこまってしまうように、血液けつえきながれなくなると、酸素さんそ栄養えいようかなくなり、ときには生命せいめい危険きけんおよぶこともある。 そのために、血液けつえきみずおなじように血管けっかんなかまることなくながれているんだ。でも、ゆびったりして血管けっかんあながあくと、そのままでは血液けつえきがどんどんながてしまい、血管けっかんなかながれる血液けつえきりなくなってしまうよね。そこで、血液けつえき血管けっかんそとるとすぐにかたまって、外側そとがわからあなをふさぐしくみをっているんだ。

血液は汽車、血管は線路

血液号けつえきごう仲間なかまたち

血液けつえきについてもうすこしくわしくてみよう。血液けつえき約半分やくはんぶん栄養分えいようぶんふくんだ「けっしょう」という液体えきたいで、そのなかに「赤血球せっけっきゅう」、「白血球はっけっきゅう」、「血小板けっしょうばん」などの成分せいぶんかんでいる。

それぞれのおもはたらきは…
けっしょう:

けっしょうのなかにはたん白質ぱくしつ(凝固因子ぎょうこいんしなど)、糖分とうぶんなどの栄養分えいようぶんけている、その栄養分えいようぶんからだのすみずみにまではこばれて、様々さまざまはたらきをする。

赤血球せっけっきゅう

酸素さんそからだのすみずみまではこび、いらなくなった二酸化炭素にさんかたんそる。

白血球はっけっきゅう

ばいきんなどの異物いぶつからだなかはいってときに、それをりこんでべたりして撃退げきたいする。

血小板けっしょうばん

普段ふだん円盤えんばんかたちをしたちいさなかけらだけど、血管けっかんきずつけると突起とっきして傷口きずぐちあつまりあなをふさぐ。

血液号の仲間たち

血液けつえきかためる救急班きゅうきゅうはん血小板けっしょうばん血液凝固因子けつえきぎょうこいんし

血小板けっしょうばんのほかにも血液けつえきなかには血液けつえきかためるはたらきをするたくさんの選手せんしゅたちがいる。それでは、けっしょうのなかにいる「血液凝固因子けつえきぎょうこいんし」とばれる選手せんしゅたちを紹介しょうかいしよう。
血液凝固けつえきぎょうことは、血液けつえきかたまること。つまり、血液凝固因子けつえきぎょうこいんしとは血液けつえきかためるためのたん白質ぱくしつで、10種類しゅるい以上いじょうもある。リレー選手せんしゅのように順番じゅんばんはたらき、血管けっかんきずかたいふたをつくる。

リレーチームの選手せんしゅたち(血液凝固因子けつえきぎょうこいんし)

血液を固める救急班が血小板と血液凝固因子

凝固因子ぎょうこいんしリレーのなか第VIII(8)因子だいはちいんしという走者そうしゃやすんでいるひと血友病けつゆうびょうA、
第IX(9)因子だいきゅういんしという走者そうしゃやすんでいるひと血友病けつゆうびょうB

ゆびって血管けっかんきずがつくと、それを合図あいず血小板けっしょうばん突起とっきしてあつまってりついてくる(1次止血じしけつ)。そこに、たくさんの凝固因子ぎょうこいんしたちが順番じゅんばんあつまり、さらにかたいふた(血栓けっせん)をつくって傷口きずぐちをふさいで出血しゅっけつまる(2次止血じしけつ)というわけだ。

血液を固める救急班が血小板と血液凝固因子

くわしく実況中継じっきょうちゅうけい
2次止血じしけつ凝固ぎょうこリレー

2次止血じしけつのルートには、スタート地点ちてんが2つあり、途中とちゅうから1つに合流ごうりゅうする。どちらも「出血しゅっけつ」すると、それをきっかけに反応はんのうはじまり、凝固因子ぎょうこいんし選手せんしゅたちは次々つぎつぎ反応はんのうをバトンタッチしながら最終段階さいしゅうだんかい止血しけつへとすすむんだ。